تشخيص وإدارة القصور الكظري الحاد
تشخيص وإدارة قصور الغدة الكظرية الحاد بواسطة SK Jain، AK Ajmani، AK Gupta!
تقدم هذه المقالة نظرة عن كثب على تشخيص وإدارة القصور الكظري الحاد. هذه هي حالة تهدد الحياة المفاجئة بسبب عدم كفاية الكورتيزول والألدوستيرون ، وهما أهم الهرمونات في قشرة الغدة الكظرية (أكثر من 50 ستيروريد يتم إنتاجها من قشرة الغدة الكظرية).
المقدمة:
القصور الكظري الحاد هو حالة تهدد الحياة المفاجئة بسبب عدم كفاية الكورتيزول والألدوستيرون ، وهما أهم الهرمونات في قشرة الغدة الكظرية (أكثر من 50 ستيروريد يتم إنتاجها من قشرة الغدة الكظرية). غالباً ما يكون هذا تشخيصاً مراوغاً وينتج عنه مراضة ووفيات شديدة عند عدم تشخيصها أو معالجتها بشكل غير كافٍ. وبما أنه من المحتمل أن يهدد الحياة ، فإن التشخيص الأولي وقرار العلاج ظاهريان ويعتمدان على التاريخ والفحص والمؤشر المرتفع للغاية للاشتباه.
علم الأوبئة:
يقدر معدل انتشار مرض أديسون هو 60 / minion في عدد السكان العام. الذكور: نسبة الإناث هي 1: 1. وكمسببات ، يكون تدمير المناعة الذاتية أكثر شيوعًا من الإناث إلى 3 مرات في حين أن السل أكثر شيوعًا عند الذكور. هو الأكثر شيوعا في الفترة من 3 إلى 5 من العمر على الرغم من أنه قد يحدث في أي فئة عمرية.
أسباب القصور الكظري الحاد:
A. أزمة الغدة الكظرية في المرضى الذين لا يعانون من قصور في الغدة الكظرية موجودة مسبقا ، أي في المرضى الذين كانوا في السابق جيدا:
أنا. التسمم بالزائفة أو داء المكورات السحائية (متلازمة فريدركسن المائية). هذا مهم بشكل خاص عند الأطفال.
ثانيا. نزيف الغدة الكظرية الثنائية المفاجئ بعد العلاج المضاد للتخثر أو اضطراب التخثر (ITP) ، صدمة الولادة ، أثناء الحمل.
ثالثا. تخثر الوريد الكظري ، مجهول السبب أو بعد تصوير الوريد وإصابة الظهر.
الاعراض المتلازمة:
ا. انخفاض ضغط الدم / صدمة> 90 ٪
ب. البطن / الجناح / آلام الظهر الحمى: 68 ٪
ج. الحمى: 66 ٪
د. فقدان الشهية / الغثيان / القيء: 47 ٪
ه. المظاهر النفسية العصبية ، الارتباك الارتباك: 42 ٪
F. الصداع / الضعف / التعب: 28 ٪
ز. انخفاض ضغط الدم> 50 ٪
ح. رقة البطن / الرقة الارتدادية: 22٪
أنا. دليل النزيف غامض وهذا هو انخفاض في هيموغلوبين ، PCV
ي. التقدمي ، فرط بوتاسيوم الدم ، نقص صوديوم الدم وتقلص الحجم (يجب أن تشير إلى التشخيص).
ينبغي إجراء مؤشر عال جداً للاشتباه ومؤسسة علاجية عدوانية ؛ وإلا يمكن أن تحدث الغيبوبة والموت بسرعة كبيرة.
باء - قصور الغدة الكظرية الحاد في المرضى الذين يعانون من الفشل الكظري الثابت ، في هذا المريض المريض هو حالة معروفة من قصور الغدة الكظرية ولأسباب لاحقة يمكن عجل عجل حاد.
أنا. المريض لا يزيد من جرعة الستيرويدات أثناء العدوى / الأمراض / الجراحة الرئيسية الأخرى.
ثانيا. لا يمكن الاحتفاظ بالأدوية بسبب التقيؤ المستمر ، أي بسبب التهاب المعدة والأمعاء الحاد.
ثالثا. يتلقى المريض جرعات عالية من السكريات الرئوية الاصطناعية ولكن لم يتم استيفاء متطلبات القشرانيات المعدنية.
الاعراض المتلازمة:
ا. الجفاف / انخفاض ضغط الدم / صدمة من نسبة في شدة المرض الحالي.
ب. الغثيان / القيء مع تاريخ فقدان الوزن وفقدان الشهية.
ج. ألم البطن (البطن الحاد)
د. نقص السكر في الدم غير المبررة.
ه. حمى غير مفسرة
F. الارتباك / غيبوبة
ز. فرط التصبغ و / أو البهاق
ح. نقص الغدد الصماء الأخرى - قصور الغدة الدرقية / فشل الغدد التناسلية.
أنا. Lab-K + ، Na + ، urea، Ca2 + ، Eosinophilia.
قصور حاد في الغدة الكظرية في مريض لم يتم تشخيصه من قبل:
عادة ما يكون عجلًا ، إذا تعرض المريض لضغط فسيولوجي كبير أو مرض أو حمى. يظهر عادة كصدمة غير مفسرة والنتائج الأخرى مشابهة لما هو موصوف أعلاه (ب).
انسحاب سريع من المنشطات من المرضى بعد إدارة الستيرويد المزمن:
على الرغم من أن الاكتشاف الجسدي قد يكون من متلازمة كوشينغ ، إلا أن محور الغدة النخامية الغدة النخامية الموضعي هنا يتعرض للقمع ويتعرض الغدة الكظرية للضمور وقد يؤدي الانسحاب السريع إلى قصور حاد في الغدة الكظرية.
يمكن أن يحدث قصور الغدة الكظرية الحاد في المرضى الذين يعانون من نقص في احتياطي الغدة الكظرية أو تضخم الكظر الخلقي ، عندما يعطون عوامل دوائية قادرة على تثبيط تخليق الستيرويد (Ketoconazole) أو زيادة استقلاب الستيرويد (Phenytoin و rifampicin).
F. الأزمة الكظرية ليست شائعة في القصور الكظري الثانوي والثالثي لأن الفسيولوجية الطبيعية اللينين الأنجيوتنسين ألدوستيرون تتم المحافظة عليها ونقص حجم الدم أمر نادر الحدوث.
يمكن للمريض ، ومع ذلك ، تطوير قصور حاد في الغدة الكظرية في:
ا. السكتة النخامية الناجمة عن احتشاء ورم كبير و
ب. بعد علاج مرض كوشينغ عند إزالة ورم ACTH من الغدة النخامية أو غير الغدة النخامية يمكن للمريض أن يذهب إلى قصور حاد في الغدة الكظرية بسبب تثبيط محور الغدة النخامية الغدة النخامية.
تشمل التوضيحات:
ا. صداع حاد مفاجئ وخسارة بصرية وانخفاض ضغط الدم مع أو بدون صدمة.
ب. دليل على هرمون الغدة النخامية الأخرى.
المظاهر السريرية الرئيسية في قصور الغدة الكظرية الابتدائية:
المظاهر السريرية الرئيسية في قصور الغدة الكظرية الثانوية:
تشبه الأعراض والعلامات أعراض القصور الكظري الأساسي باستثناء الاختلافات التالية:
ا. لا يحدث التصبغ المفرط والجفاف.
ب. انخفاض ضغط الدم أقل شيوعا.
ج. نقص السكر في الدم هو أكثر شيوعا.
د. فرط بوتاسيوم الدم / فرط كالسيوم الدم أقل شيوعا.
مسببات قصور الغدة الكظرية:
ابتدائي:
(1) المناعة الذاتية (PGA I، II)
(2) السل / النوسجات / داء المتفطرة
(ثالثا) فيروس نقص المناعة البشرية المرتبطة: CMV ، MAI ، و Toxoplasmosis
(4) ورم خبيث (الرئة / المعدة / الثدي / سرطان الغدد الليمفاوية)
(5) داء النشواني / داء هيموكروماتوزي / الساركويد
(6) المخدرات - الكيتوكونازول / ريفامبيسين
(السابع) Familial - Adrenoleukodystrophy ، اعتلال الغدة الكظرية
ثانوي:
(1) ورم في الغدة النخامية ، وجراحة الغدة النخامية ، والعلاج الإشعاعي بعد الجمجمة
(2) ورم قحفي بلعومي
(3) التهاب النخامية الليمفاوي
(رابعا) الساركويد
(الخامس) صدمة الرأس
بعد الثانوي:
(ط) Hypothalamic
(2) إدارة الستيرويد الخارجي.
تشخيص متباين:
(1) الأعراض المبكرة للإرهاق والتعب غير محددة لذا قد يكون التشخيص أكثر من النظرة. قد يكون الخلط مع الوهن ، ومتلازمة التعب ، والاكتئاب والتمريض.
(2) قد يكون انخفاض ضغط الدم الحاد موجودًا في احتشاء عضلة القلب الصامت ، ورم القوات الجلدية ، ونزيف داخل البطن والإنتان.
(3) فقدان الوزن وأعراض الجهاز الهضمي قد تكون موجودة في المعدة carcinonla.
(4) في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون التغير في التصبغ غائباً وقد يكون موجوداً مع استخدام الدواء ، البليومايسين ، التتراسيكلين ، الفينوثيازينات ، المعادن الثقيلة ، وهيموكروماتوزيز (الغشاء المخاطي لا يدخر).
التشخيص:
A. تحديد قصور الغدة الكظرية ، التشخيص يعتمد على إثبات عدم كفاية إنتاج الكورتيزول.
(1) البلازما كورتيزول في الساعة 8 صباحا
(أ) أقل من 5 مغ / دل هو الدليل الافتراضي على قصور الغدة الكظرية (AI)
(ب) <<10 مغ / دل يشير بقوة إلى تشخيص الذكاء الاصطناعى.
(ج)> 20 ملغ / ديسيلتر يستبعد التشخيص.
البلازما كورتيزول منخفضة في وقت متأخر بعد الظهر والمساء ، وبالتالي فإن القيم المنخفضة في هذه العينات ليست ذات قيمة. الكورتيزول البولي المجاني منخفض عند المريض مع قصور حاد في الغدة الكظرية ولكن قد يكون طبيعياً عند المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية المبكر.
(2) الاستجابة لتحفيز ACTH الحاد:
يجب أن يتم ذلك لجميع المرضى الذين يشتبه في التشخيص
(أ) اختبار 250 ملجم قياسي - بعد I / V ACTH (250 ملغ) ، والاستجابة العادية هي ارتفاع في البلازما الكورتيزول بعد 30 إلى 60 دقيقة إلى ذروة 20 ملغ / ديسيلتر أو أكثر.
(ب) إعطاء جرعة منخفضة من 1 ملغ من ACTH I / V وهذا قد يكشف عن قصور الغدة الكظرية الجزئي الذي قد يفقده الاختبار المعياري (> 18 ملغ / ديسيلتر).
تستثني الاستجابة الطبيعية للـ ACTH قصور الغدة الكظرية الأولية ولكنها لا تقضي على القصور الكظري الثانوي للظهور الأخير (خلال أسبوع إلى أسبوعين بعد الجراحة النخامية). هنا فقط الأنسولين الناجم عن نقص السكر في الدم أو اختبار metyrapone قد يثبت التشخيص.
اختبارات إضافية لمعرفة نوع قصور الغدة الكظرية:
(1) البلازما القاعدية ACTH:
8 AM يتم زيادة ACTH البلازما في قصور الغدة الكظرية الأولية (4000 جزء من الغرام / مل). أما في المستوى الثانوي أو الثالث ، فإن مستويات ACTH منخفضة أو منخفضة. يجب قياس مستوى ACTH قبل بدء العلاج الستيرويد أو على الأقل 24 ساعة. بعد الجرعة الأخيرة من الستيرويد قصير التمثيل مثل الهيدروكورتيزون. إذا كان المريض يعمل على الستيرويد طويل المفعول فإنه يتم تحويله إلى هيدروكورتيزون لعدة أيام قبل قياس مستويات ACTH.
(2) التحفيز ACTH لفترات طويلة:
ويفرق بين الابتدائي من قصور الغدة الكظرية الثانوي والثالثي لأن الغدة الكظرية الكاذبة في المستوى الثانوي والجامعي تعافى من قدرة سكرتيرة الكورتيزول في حين أن الغدة الابتدائية قد تم تدميرها جزئيًا أو كليًا وتعرضت بالفعل لمستويات عالية جدًا من ACTH. يتم إعطاء ACTH بمثابة التسريب المستمر لمدة 48 ساعة. أو يوميا 8 ساعات. التسريب أو حقن I / M من ACTH مرتين في اليوم لمدة 4-5 أيام. ويفضل ضخ ACTH 48 ساعة.
ا. 17 OHCS> 27 ملغ خلال أول 24 ساعة. من التسريب و> 47 ملغ خلال الثانية 24 ساعة. من التسريب تشكل استجابة طبيعية. في hypo-pituitarism ، 17 OHCS خلال اليوم الثاني من التسريب هو أكثر من 9 ملغ بينما في الابتدائي هو أقل من 3 ملغ.
قصور الغدة الكظرية الثانوي مقابل العالي:
استجابة ACTH إلى CRH للتمييز الثانوي من عدم كفاية الدرجة الثالثة أمر مفيد ، ولكن من وجهة نظر علاجية هذا التمييز ليس ضروريا. هناك استجابة ضئيلة أو معدومة للـ ACTH في المرحلة الثانوية حيث يوجد في حالة قصور الغدة الكظرية الثالثة استجابة مبالغة في الـ ACTH.
تحقيقات لأسباب قصور الغدة الكظرية:
القصور الأساسي:
ا. الصدر بالأشعة السينية
ب. البول من أجل AFB
ج. CT البطن ، وتضخم ، ترسب الكالسيوم في مرض السل ، ورم خبيث ، نزيف. يستبعد عملية المناعة الذاتية.
د. تكملة التثبيت لداء النوسجات.
ه. الأجسام المضادة الغدة الكظرية.
F. الجلوكوز ، الكالسيوم ، الفوسفور ، TSH و parathormone لاضطرابات الغدد الصماء الأخرى.
ز. FSH ، LH ، E2 إذا كان هناك انقطاع الحيض.
ح. CT موجهة FNAC من كتلة الغدة الكظرية.
الثانوية / التعليم العالي:
ا. التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد ورم من الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد.
علاج أزمة الغدة الكظرية:
كما هو موضح أزمة الكظر هو حالة طوارئ تهدد الحياة وتتطلب العلاج الفوري والمناسب. إذا كان هناك اشتباه قوي في العلاج السريري ، فيجب ألا يتأخر العلاج لإجراء دراسات تشخيصية أو انتظار النتائج المختبرية (على الرغم من أن هناك أسبابًا أخرى أو انخفاض ضغط الدم / الصدمة ينبغي أيضًا النظر فيها). يتم توجيه التدابير الداعمة للحفاظ على مجرى الهواء والتنفس. يتم البدء بالجلوكوز والثيامين عن طريق الوريد. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يحضر كذلك استبدال الحجم ومعالجة السبب المترسب.
الهدف الأولي للعلاج هو عكس انخفاض ضغط الدم والشذوذ بالكهرباء. يتم غرس كميات كبيرة (2-3 لتر من نظام أسماء النطاقات٪ 5) عن طريق الوريد بأسرع ما يمكن. لا ينبغي استخدام محلول ملحي Hypotonic. يتم حقن ديكساميثازون فوسفات الصوديوم ، 4 ملغ أو شكل قابل للذوبان من سكسينات الصوديوم الهيدروكورتيزون (100 ملغ) عن طريق الوريد على الفور. ويفضل ديكساميثازون لأن آثاره تستمر لمدة 12 - 24 ساعة ولا يتداخل مع قياس الستيرويد البلازمي خلال اختبار التحفيز اللاحق ACTH.
إذا تم استخدام الهيدروكورتيزون ، تعطى 100 ملغ كل 6-8 ساعات لمدة 24 ساعة الأولى أو التسريب المستمر عند 10 ملغ / ساعة. لا يُعتبر الفطر المعدني مفيدًا جدًا لأن الأمر يستغرق عدة أيام حتى تصبح آثار احتجاز الصوديوم واضحة ولأن الاستبدال الكافي للصوديوم يمكن تحقيقه عن طريق الحقن الملحي في الوريد. يشار إلى مضادات الأوعية الدموية مثل الدوبامين في الظروف القاسية كمساعد لاستبدال الحجم.
بعد العلاج الأولي - يتم البحث عن سبب عجل من أزمة الكظر (العدوى البكتيرية ، التهاب المعدة والأمعاء الفيروسي) ومعالجتها بشكل مناسب. بعد تشخيص حالة المريض يمكن التأكد من وجود تشخيص مستقر لدى المريض غير المعروف بوجود قصور في الغدة الكظرية مع تحفيز ACTH قصير ودراسات أجريت لتحديد نوع وسبب قصور الغدة الكظرية.
ما لم يكن هناك مرض ترسيخ أو تعقيد كبير ، يمكن أن يتم تقويض جلايكورتيكويدز على مدى 1 إلى 3 أيام إلى جرعة الصيانة الفموية (100-150 مجم في اليوم الثاني ، نصف هذه الجرعة في اليوم الثالث ومن ثم صيانة من 12 إلى 15 مجم / م 2 /يوم.
معظم المرضى الذين يعانون من أزمة الغدة الكظرية لديهم قصور في الغدة الكظرية الأولية ويحتاجون إلى استبدال القشرانيات المعدنية مدى الحياة. يمكن أن يبدأ فلودروكورتيزول عند توقف التسريب الملحي ، ويتناول المريض الطعام والسوائل عن طريق الفم ، وتكون الجرعة 0.1 إلى 0.2 ملغ / يوم. يجب أن تبقى نشاط الرينين في البلازما طبيعيًا.
الوقاية من أزمة الغدة الكظرية الحادة:
إن تعليم المريض وتوعية المريض بالاحتياطات الطارئة له أهمية قصوى في الوقاية من أزمة الغدة الكظرية. يجب أن يدرس المريض أنه يمكن قيادة حياة نشطة ونشطة طالما يتم الالتزام بالأدوية الموصوفة.
يتم شرح المريض وعائلته بخصوص:
ا. مرض ومبرر العلاج الصيانة
ب. ادويه الصيانة
ج. التغييرات في المخدرات خلال مرض طفيف
د. متى تستشير الطبيب القاحل
ه. مهارة لحقن ديكساميثازون في حالات الطوارئ.
يحتاج كل مريض إلى ارتداء قلادة سوار تنبيه طبية وحمل بطاقة تنبيه طبية تشير إلى التشخيص والعقاقير اليومية. يجب على كل مريض أن يمتلك حقنة فوسفات الصوديوم ديكساميثازون 1 مل (4 ملغ) قبل تعبئتها ويحملها في جميع الأوقات.
جلسة صيانة:
السكرية:
ا. ديكساميثازون 0.5 (0.25 - 0.75) ملغ أو بريدنيزولون 5 (2.5 - 7.5) ملغ شفويا في وقت النوم ، مكمل مع الهيدروكورتيزون 5-10 ملغ شفويا في منتصف بعد الظهر إذا لزم الأمر.
ب. العلاج البديل هو هيدروكورتيزون 15-20 ملغم على الاستيقاظ و5- 10 ملغ في وقت مبكر بعد الظهر. مراقبة الأعراض السريرية مثل انخفاض التصبغ وبلازما ACTH في الصباح والتي يجب أن تكون أقل من 80 جزء من الغرام / مل. زيادة الوزن الزائد ، وفرة الوجه ، وميزات cushingoid ، ACTH <20 غ / مل يوحي جرعة زائدة.
مستحضرات معدنية:
ا. فلودروكورتيزول 0.1 (0.05 إلى 0.2) ملغم / يوم شفويا ، تتضاعف الجرعة خلال الصيف عندما يزيد التعرق. يجب أن يكون هناك تناول الملح الليبرالي. رصد الدائمة والاستلقاء BP ، وذمة ، PRA في المعدل الطبيعي العلوي ومستويات البوتاسيوم. ارتفاع ضغط الدم و hypokalemia هي الإيحاءات أو الاستبدال المفرط.
علاج مرض الحمى الصغرى أو الإجهاد:
زيادة جرعة الجلوكوكورتيكويد إلى 2 إلى 3 مرات في أيام المرض. يجب أن لا تتغير الجرعة المعدنية المعدنية. إذا لم يستقر المريض في غضون أيام قليلة اتصل بالطبيب؟ مطلوب أي زيادة في جرعة من الدواء لإجراء الأسنان على أساس OPD تحت التخدير الموضعي. وينبغي تجنب التخدير العام والتخدير I / V كإجراءات المكتب.
العلاج في حالات الطوارئ من الإجهاد الشديد / الصدمة:
حقن 4 ملغ من ديكساميثازون من حقنة مليئة مسبقا العضلي والاتصال بالطبيب في أقرب وقت ممكن.
تغطية الستيرويد للمرض أو الجراحة في المستشفى:
بالنسبة للمرض الشديد ، استخدم هيدروكورتيزون 100 مجم I / V كل 8 ساعات. تفتق إلى مستوى الصيانة عن طريق خفض الجرعة بنسبة 50 في المائة كل يوم. ضبط الجرعة وفقا لمرض المرض.
ا. بالنسبة للإجراءات البسيطة تحت التخدير / الأشعة المحلية ، لا توجد حاجة إلى إضافة إضافية.
ب. بالنسبة للإجراءات المجهدة باعتدال مثل حقن الباريوم / التنظير الداخلي ، يتم إعطاء هيدروكورتيزون 100 مجم IV قبل الإجراء.
ج. بالنسبة للجراحة الكبرى ، يتم إعطاء هيدروكورتيزون 100 ملغ IV قبل الحث ويستمر بمقدار 100 مجم 8 ساعة لكل 24 ساعة. هناك بعد استدقاق الجرعة بسرعة لمستويات الصيانة.
الحمل و قصور الغدة الكظرية:
(أ) المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية يمرون بالحمل والولادة دون أي صعوبة. بعض المرضى يحتاجون إلى المزيد من الجلوكوكورتيكويد خلال الثلث الثالث من الحمل. خلال المخاض ، يتم إعطاء المالحة العادية و 25 ملغ من الكورتيزول IV. في وقت التسليم ، يتم إعطاء 100 ملغ من الهيدروكورتيزون كل 6 ساعات أو كحقن مستمر ويتم سحبه إلى جرعة صيانة في 3 أيام.
الغثيان الشديد والقيء خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل قد يتطلبان ديكساميثازون عضلي ، 1 ملغ / يوم. معالجة القصور الكظري الثانوي والثالثي متطابقة ما عدا أن القشرانيات المعدنية نادرا ما تكون مطلوبة ، وقد يكون من الضروري استبدال الهرمونات الأخرى.
المراجع:
ا. يجب أن يكون لها عمر طبيعي ويمكن أن يؤدي إلى حياة نشطة بالكامل.
ب. النمو الخطي والتنمية قد تستمر بشكل طبيعي.
ج. ارتفاع ضغط الدم قد تتطور.
