الآثار المترتبة على تشخيص وإدارة الأمراض الروماتيزمية
مظاهر أمراض الدم للأمراض الروماتيزمية ، الآثار المترتبة على التشخيص والإدارة من قبل راجات كومار!
المقدمة:
في عدد من حالات الأمراض الروماتيزمية ، تحدث تغيرات في الدم ، وفي بعض الأحيان قد يكون هذا هو السبب الرئيسي للمرض. في معظم الحالات ، يكون للتغيرات الدموية آثار تشخيصية ونذير. هناك حاجة إلى نظرة عامة لفهم هذه التغييرات في المنظور الصحيح. تقييم نشاط المرض يختلف في الأمراض المختلفة. في التهاب المفاصل الروماتويدي ، وترتفع البروتينات ESR و C- رد الفعل. من هذه ، قد تبقى ESR مرتفعة خلال مغفرة بسبب استمرار الجلوبولين المناعي المرتفع.
في المقابل ، لا تستمر الزيادة في بروتين سي التفاعلي لفترة طويلة وترتبط بشكل أفضل مع نشاط المرض. في مرض مرض الذئبة الحمراء يمكن تقييم النشاط من خلال ارتفاع ESR ، زيادة في مفاعلات المرحلة الحادة ، انخفاض مستويات مكمل المصل خاصة C3 ، والعلامات المناعية أكثر تحديدا. من بين المؤشرات غير المحددة ، بروتين سي التفاعلي مرتفع ولكن ليس بنفس المدى كما في الالتهابات البكتيرية. وبالتالي يمكن أن تساعد مستويات التفاعل C في التفريق بين نشاط المرض والعدوى.
فقر دم:
في مرض الروماتيزم ، أكثر الأعراض شيوعًا هو فقر الدم. هذا الأنيميا لديه خصائص فقر الدم من الأمراض المزمنة. عادة ما يكون فقر الدم خفيفًا وغير عرضي ويرتبط مع شدة المرض. يفترض أن التسبب في مرض فقر الدم يرجع إلى تأثيرات الوسطاء الالتهابي مثل إنترلوكين 1 وعامل نخر الورم. هناك نقص في امتصاص الحديد والإفراج عن ضعف نخاع العظم. وينخفض مصل الحديد وترانسفيرين ، في حين يميل فيريتين المصل إلى الارتفاع. مؤشرات الخلية الحمراء ، MCV و MCH ، تميل إلى أن تنقص ، والخلايا الحمراء قد تكون ميكروسكتيك و hypochromic.
وهكذا قد يشبه فقر الدم نقص الحديد. يكشف نقي العظام عن هيموسيديرين ما لم يكن هناك نقص حقيقي في الحديد. غالبًا ما تظهر خلوية النخاع العظمي زيادة في خلايا البلازما والركام اللمفاوي. وينظر إلى استجابة أقل إرثروبويتين في بعض المرضى.
في حالة التهاب المفاصل الروماتويدي ، قد يكون فقر الدم الناجم عن نقص الحديد موجودًا في 50 إلى 75٪ من الحالات التي يكون فيها مرض مزمن نشط. عادة ما يكون سبب نقص الحديد بسبب فقدان الدم المزمن من الجهاز الهضمي ، ويرجع ذلك أساسا إلى التهاب المعدة الناجم عن العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDS).
هذا الدم عادة ما يكون دقيقًا وغير قابل للاكتشاف سريريًا. لكن اختبارات البراز للدم المخفي تكون إيجابية. قد تتعايش أسباب أخرى مثل القرحة المعوية أو نقص الغذائية. عندما تكون مستويات الهيموجلوبين أقل من 9.5 غ / دل ، يجب البحث عن سبب آخر غير فقر الدم من الأمراض المزمنة. إذا كان فقر الدم غير متناسب مع النشاط السريري للمرض ، فمن المحتمل وجود سبب آخر. قد يرتبط نقص فيتامين ب 12 بالتهاب المفاصل الروماتويدي بسبب فقر الدم الخبيث المرتبط به. هذا من شأنه أن يؤدي إلى فقر الدم ضخم الأرومات.
في الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، فقر الدم هو الميزة الدموية الأكثر شيوعًا ، حيث توجد في حالات تصل إلى 50 بالمائة. السبب هو فقر الدم من الأمراض المزمنة ، وذلك بسبب إمراض مماثلة كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. وعادة ما يكون طبيعيا و normochromic. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو واحد من المظاهر الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء وقد يكون ميزة عرض. حوالي 15 في المئة من الحالات SLE سوف تتطور فقر الدم الانحلالي في وقت ما أو أخرى مع ملامح كثرة الخلايا الشبكية ، اختبار Coombs 'إيجابي ، فرط بياروبين الدم وتضخم الطحال.
قد يكون اختبار Coombs الإيجابي بدون دليل على انحلال الدم موجودًا في 15٪ أخرى من الحالات. خيارات العلاج من فقر الدم الانحلالي هي مع الستيرويدات القشرية ، والعامل المناعي القمعي أو استئصال الطحال. في الحالات الشديدة ، قد يكون فصيلة البلازما أو الجلوبيولين المناعي الوريدي مفيدًا. في التهاب المفاصل الروماتويدي ، فقر الدم الانحلالي هو أقل شيوعا بكثير من SLE. المرضية هو مماثل.
تعد عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية من المضاعفات غير المألوفة أو مظاهر المرض الرثوي ، وقد تم وصفها في التهاب المفاصل الروماتويدي و SLE. والسبب هو قمع المناعة الذاتية لسلائف الإريثرويد ، إما بسبب المرض أو ثانوي للعقاقير الممنوحة لعلاج المرض. يتميز فقر الدم بنشوء شبكي ونخاع عظمي يكشف عن وجود سلائف محمر مع خلايا نخاع العظم الطبيعية. العلاج هو مع أدوية قمع immuno.
تشوهات الكريات البيضاء:
يشاهد Leucopenia في معظم أمراض الروماتيزم. في SLE يتم النظر إلى عدد كرات الدم البيضاء أقل من 4500 / cu mm بشكل شائع بسبب المجمعات المناعية أو تكامل توسط متمم أو فرط نشاط الطحال. قلة الكريات البيض في مرض الذئبة الحمراء ترجع بشكل رئيسي إلى اللمفوبينيا ، ولكنها لا تتطلب أي علاج. في التهاب المفاصل الروماتويدي ، قد ينظر إلى قلة العدلات كجزء من متلازمة فيلتي. تتميز هذه المتلازمة بوجود تضخم الطحال ، قلة العدلات ، وفي بعض الأحيان قد يكون فقر الدم ونقص الصفيحات.
وينظر عموما في التهاب المفاصل الروماتويدي المزمن مع عامل الروماتويد المرتفع والمرض النظامية. عادة يكون عدد العدلات أقل من 1500 / متر مكعب وأكثر من 500 / متر مكعب. العدوى هي أكثر شيوعا في هؤلاء المرضى بسبب وظيفة العدلة المعيبة وانخفاض أعداد العدلات.
في التصلب الجهازي ، قد ينظر إلى الكريات البيض. أكثر شيوعا في التهاب المفاصل الروماتويدي ، وينظر الكريات البيضاء. يمكن أيضا أن ينظر إلى الكريات البيضاء في اشتعال نشاط التهاب المفاصل الروماتويدي ، أو بسبب العدوى البكتيرية الممتازة.
في SLE ، تكون الكريات البيضاء نادرة ما لم يكن هناك عدوى. يمكن للعلاج كورتيكوستيرويد أيضا أن يؤدي إلى زيادة الكريات البيضاء. قد تحدث فرط الحمضات في التهاب المفاصل الروماتويدي وغالبا ما ترتبط مع وجود التهاب الأوعية الدموية ، والعقيدات تحت الجلد ، والتهاب الغشاء العظمي.
شذوذ الصفائح الدموية:
يمكن أن يحدث نقص الصفيحات في العديد من اضطرابات النسيج الضام (الروماتيزمي). في SLE ، يحدث نقص الصفيحات ، وهو خفيف وغير عديم الأعراض ، في 25 إلى 50 في المئة من الحالات في وقت أو آخر. في حوالي 5٪ من الحالات ، تنخفض أعداد الصفيحات إلى أقل من 50.000 مليمتر / مليمتر ويمكن أن تتضح مظاهر النزيف على شكل فرفرية ونزيف مخاطي.
يُظهر النخاع العظمي الخلايا العمودية المعتدلة أو المتزايدة ، مما يوحي بتدمير الصفائح الدموية بوساطة مناعية. في بعض الأحيان ، قد يكون المظهر الوحيد لـ SLE هو نقص الصفيحات ، وهو يشبه فرفرية نقص الصفيحات الذاتية.
هذا قد يسبق تطوير مرض الذئبة الحمراء بأشهر أو حتى سنوات. إذا كان اختبار الأجسام المضادة الموجبة للنواة إيجابيًا في مثل هذا المريض ، فيجب استبعاد SLE. علاج قلة الصفيحات أعراض هو مع دورات قصيرة من الكورتيزون أو الغلوبولين المناعي في الوريد ، وفي حالات مقاومة مع استئصال الطحال و / أو الأدوية السامة للخلايا.
في بعض الحالات يتطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في وقت واحد مع ITP ، مما يؤدي إلى متلازمة تسمى متلازمة إيفان. معظم هذه الحالات لديها SLE الأساسي. وينظر أيضا قلة الصفيحات المناعية بوساطة في بعض الأحيان بالتعاون مع مرض الضام المختلط ، التهاب الجلد والعضلات ، والتصلب الجهازي. في التهاب المفاصل الروماتويدي ، كثرة الصفيحات شائعة. ترتبط الصفائح الدموية مع نشاط المرض. في المرضى الذين يعانون من مظاهر خارج المفصل ، وقد شوهد كثرة الصفيحات المفرطة وخاصة مع تورط الرئة ، والتهاب الأوعية الدموية.
الذئبة المضادة للتخثر ومتلازمة الفوسفوليبيد:
في بعض مرضى SLE هناك خلل في تفاعل تجلط الدم phosphohpid الذي يمنع تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. يعرف هذا النشاط المثبط باسم "مضاد التخثر الذئبي" ، وهو عبارة عن جلوبيولين مناعي يعمل ضد الفسفوليبيدات الأنيمية. لوحظ أن مضاد تخثر الذئبة لأول مرة في مريض من مرض الذئبة الحمراء (SLE) حيث أدت إضافة بلازما المريض إلى الدم الطبيعي إلى إطالة زمن تخثر الدم بالكامل ولكن ليس وقت الثرومبين. من المعروف الآن أن مضاد التخثر الذئبي هو عائلة من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
هؤلاء المرضى ليسوا في خطر متزايد من النزيف ، إلا إذا كان لديهم خلل آخر في الدم. يرتبط وجود هذه الأجسام المضادة بالتخثر الشرياني و / أو الوريدي ، وفقدان الجنين المتكررة ونقص الصفيحات. هذه الميزات الأربعة هي مظاهر ما يسمى متلازمة anti-phospholipid.
المرض الدقيق غير معروف. من المفترض أن يتفاعل مانع تخثر الذئبة مع فوسفوليبيدات الصفائح الدموية وبالتالي يزيد من قدرتها على الالتصاق والموافقة. يرتبط وجود هذا الجسم المضاد أثناء الحمل بارتفاع معدل الإجهاض المتكرر والوفيات داخل الرحم. ويعتقد أن حالات احتشاء المشيمة مسؤولة.
في المرضى الذين يعانون من أعراض وجود مضادات تخثر الذئبة ، لا يوجد علاج له ما يبرره. أولئك الذين لديهم تخثر وريدي أو شرياني ، يتطلب العلاج. في البداية يمكن القيام بذلك مع الهيبارين ومضادات التخثر الفموية اللاحقة أو الأدوية المضادة للصفيحات مطلوبة طالما أن الجسم المضاد يستمر. في الحمل مع تاريخ فقدان الجنين ، تم استخدام الأسبرين والهيبارين وربما الكورتيكوستيرويد مع تحسين النتائج.
التغييرات المستحثة من المخدرات:
غالبًا ما يتلقى المرضى الذين يعانون من أمراض ضامة عددًا من الأدوية ، مما قد يؤدي إلى حدوث تغيرات في الدم. من المعروف أن الأسبرين وغيره من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية تضعف وظائف الصفائح الدموية. هؤلاء المرضى قد يصابون بنزيف سريري بسبب عيوب وظائف الصفائح الدموية الثانوية إلى تناول NSAID. نفس الأدوية تسبب أيضا تقرح المعدة.
يمكن أن يحدث النزف الهضمي الإجمالي ، في حين أن النزيف تحت السريري يؤدي إلى فقر الدم بسبب نقص الحديد على مدى فترة طويلة من الزمن. قد يحدث قمع النخاع العظمي من استخدام الأدوية مثل الميثوتريكسات أو الآزوثيوبرين. قد تحدث التفاعلات الذاتية التي تؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي أو نَقْص السيتوبلاين بعد الأدوية مثل D-penicillamine ، والذهب ، و sulphasalazine ، وبعض الـ NASIDS.
استنتاج:
من المهم معرفة تشوهات الدم المشاهدة في مختلف الأمراض الضامة. التغييرات النموذجية تشير إلى نشاط المرض ، في حين أن التغييرات الأقل تواترا يجب أن تؤدي إلى البحث عن سبب آخر غير المرض. بما أن العديد من التغييرات في صورة الدم يمكن أن تكون ذات عواقب ، فمن الممارسات الجيدة استبعاد العيوب البسيطة القابلة للعلاج مثل نقص التغذية ، وفقدان الدم أو عدوى فائقة.
