استراتيجيات الإدارة في متلازمة غيان باري (GBS)

استراتيجيات الإدارة في متلازمة غيان باري (GBS) بواسطة Geeta A Khwaja!

مقدمة و Etiopathogenesis:

يعاني متلازمة غيلين باري من 0.4 إلى 1.9 لكل 100.000 من السكان. يتم تعريفها على أنها اعتلال اعتلال عصبي بوليديكوليدي مزيل للوعي المناعي الذاتي (AIDP). يمكن الحصول على تاريخ العدوى الفيروسية السابقة أو التطعيم أو الجراحة في 50 إلى 70 في المائة من الحالات ، وذلك قبل شهر واحد من ظهور GBS.

Campylobacter jejuni هو أكثر الكائنات الحية المعدية المتورطة في نشأة GBS. تؤدي العدوى أو الأحداث السابقة إلى استجابة مناعية موجهة ضد المايلين المحيطي. تلعب كل من آليات المناعة الخلوية و الخلطية دورًا في التسبب في GBS.

تصاحب الاستجابة الالتهابية الواسعة في الجهاز العصبي المحيطي إزالة الميالين الجزئي مع تجنّب المحاور. يمكن أن تحدث GBS في أي عمر ولكن ذروة حدوثها في الفئة العمرية 50-74 سنة. نسبة الذكور إلى الإناث هي 3: 2.

الميزات السريرية والتاريخ الطبيعي:

ويتميز بظهور حاد ، متماثل نسبيا ، في الغالب الحركية ، الرخو هي الشلل المرنة التي تتطور على مدى فترة تصل إلى 4 أسابيع. ومع ذلك ، فإن سبعين في المائة من الحالات تصل إلى ذروة العجز بحلول نهاية الأسبوع الثاني. يمكن أن يقترن ضعف الطرف السائد الداني بجبال الوجه (40٪) (30٪) أو شلل العين (10٪) والفشل التنفسي في 10-30٪ من الحالات.

تكون الأعراض الحسية أكثر وضوحًا من العلامات وقد تأخذ شكل تنمل الأطراف أو ألم الأطراف الصناعية. اختلال وظيفي Autonoinic شائع ويمكن أن يتخذ شكل عدم انتظام دقات القلب ، خلل القلب أو التقلبات في ضغط الدم. يمكن أن تحدث الحاصة العصبية الحميدة في حالات 1 في المائة ، كما يمكن مصادفة أخمص القدم الباسطة.

GBS هو اضطراب أحادي الطور ذاتي الحد ، وبعد الوصول إلى ذروتها قد تستمر مرحلة الهضبة من أسبوع إلى عدة أسابيع ويتبعها انتعاش متغير على مدى شهرين إلى ستة أشهر أو أكثر. يحدث الانتعاش الجيد في 70 - 80 في المائة من الحالات. سبعة في المئة تبقى مع إعاقة حركية حادة. معدل الوفيات الفوري حوالي 4-13 في المائة. تشمل متغيرات GBS متلازمة ميلر فيشر (شلل الأذن الحاد بداية ، الرنح و flexia) ، متلازمة الإحساس الخالص ، pan-dysautonomia ، الشكل المحوري النقي ، الفشل التنفسي النقي و GBS المتكرر. تحقيقات ومعايير التشخيص.

تم تنقيح المعايير التشخيصية لـ GBS من قبل Asbury في عام 1990 (الجدول 1) وتستند إلى الميزات السريرية ، فحص CSF والفيزياء الكهربية. يظهر فحص CSF كلاسيك تفكك خلوي أبومينو ولكن يمكن أن يكون طبيعياً في حالات تصل إلى 20 في المائة. يعكس الفيزيولوجيا الكهربية العملية المرضية لإزالة الميالين الجزئي. قد تكشف دراسات التوصيل العصبي الحركي عن فترات طويلة من الفترات البعيدة ، وانخفاض في المحرك NCV (<70٪ من المعدل الطبيعي) ، وكتل التوصيل وموجات "F" الطويلة أو الغائبة في اثنين أو أكثر من الأعصاب. يمكن أن يكون التوصيل الحسي غير طبيعي في 58-76 في المائة من الحالات.

يتميّز الشكل المحوري لـ GBS بانخفاض ملحوظ في سعة CMAP وإمكانات التنقيط في EMG. تم الإبلاغ عنها بشكل رئيسي من الهند والصين ولها نتيجة أقل إيجابية.

علاج او معاملة:

تم استخدام التعديل المناعي لتعزيز الانتعاش ومنع المضاعفات في GBS. وقد تم تقييم ثلاث طرق العلاج ، وهي الستيرويدات ، وتبادل البلازما (PE) والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) على نطاق واسع في إدارة GBS. ثبت أن المنشطات غير فعالة ، ولكن PE و IVIG فعالان في 66-75 في المائة من الحالات. لا يحتاج المرضى الذين يعانون من ضعف معتدل في المحركات أو تثبيت المرض إلى تعديل في المناعة.

يشار إلى PE & IVIG في المرضى الذين يعانون من ضعف شديد وعدم القدرة على المشي دون مساعدة ، الشلل البصلي ، فشل الجهاز التنفسي أو تقدم المرض السريع. إن التعديل المناعي ليس له فائدة بعد تثبيت المرض أو بعد أول أسبوعين من بداية المرض. تعمل PE عن طريق إزالة العوامل المسببة للأمراض من الدورة الدموية وهي فعالة في ثلثي الحالات. يعجل الشفاء ويقصر الوقت على التنفس الصناعي. بداية العمل في أيام إلى أسابيع.

تختلف بروتوكولات العلاج ولكن معظم السلطات توصي بما مجموعه 3 إلى 5 تبادلات خلال فترة من 7-10 أيام (يتم إجراؤها في الأيام البديلة). يتطلب التبادل الكبير للحجم إزالة 40-50 مل من البلازما / كجم من وزن الجسم (3-5 لتر) لكل جلسة. التبادلات ذات الحجم الصغير فعالة على قدم المساواة وتستلزم إزالة 10 - 15 ملغ من البلازما / كجم من وزن الجسم (1-2 لتر) لكل جلسة. قد تحدث التقلبات المرتبطة بالعلاج أو الانتكاسات في 10 - 25 في المائة من الحالات في غضون أسبوع واحد إلى 6 أسابيع من آخر عملية تبادل. لا يقوم PE بإزالة الأضداد الذاتية التي عبرت حاجز النظام العصبي الدموي ولا فائدة بعد 2 - 3 أسابيع من بداية المرض.

تعد IVIG طريقة العلاج المفضلة لدى الأطفال والمسنين وهي فعالة في 75٪ من الحالات. هو جيد التحمل ولديه آثار جانبية قليلة. الجرعة البالغة 400 مغ / كغ / يوم لمدة 5 أيام. بداية العمل في غضون بضعة أيام إلى 3-4 أسابيع. يبلغ عمر عمرية IVIG 23 يومًا ويستمر التأثير لمدة 2-9 أسابيع. ويمكن أن تحدث التقلبات أو الانتكاسات المرتبطة بالمعاملة في الحالات من 0.6 إلى 5.5 في المائة. يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار إيجابيات وسلبيات IVIG و PE جنبا إلى جنب مع المرافق المتاحة في مركز معين وتكلفة العلاج في حين تقرر خط العلاج في حالة معينة.

قد يكون للعلاج المشترك مع PE و IVIG تأثير تآزري لكن تكلفته ومخاطره وإزعاجه تفوق الفائدة الهامشية. العلاج المشترك مع IVIG و IV methylprednisolone (500mg / day) قد يتسبب في حدوث انتعاش أسرع بالمقارنة مع IVIG لوحده ولكن هناك حاجة إلى المزيد من التجارب.

الرعاية الداعمة لا تقل أهمية عن العلاج المحدد. يشار إلى المساعدة التهوية في المرضى الذين يعانون من عدد واحد نفس أقل من 10 ، والقدرة الحيوية القسري أقل من 12 إلى 15 مل لكل كيلوغرام من وزن الجسم والشرياني PO ₂ أقل من 70 ملم من الزئبق. ينبغي النظر في القصبة الهوائية في حالة الحاجة إلى المساعدة التنفسية بعد 10 إلى 14 يومًا. إن المراقبة القلبية الوعائية ، وإدارة الألم ، والوقاية من جلطات الأوردة العميقة والعلاج الطبيعي كلها تدابير عامة مهمة.