3 الشروط الخلقية الهامة المرتبطة ب Immunodeficiency

الحالات الخلقية الثلاث الهامة المرتبطة بقصور المناعة هي: 1. داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن ، 2. المتلازمة غالباً ما تكون خلقيّة و 3. متلازمة فرط الإحساس (hyper ige syndrome):

1. داء المبيضات المخاطي المزمن:

داء المبيضات السطحي (أي عدوى المبيضات من الجلد والأغشية المخاطية) هو عادة المظهر الرئيسي الوحيد في هذه المتلازمة.

2. المتلازمة هي في كثير من الأحيان خلقي:

أنا. وقد ضعف المرضى بشكل ملحوظ استجابة CMI إلى مستضدات المبيضات. بعض المرضى يعانون من حساسية المبيضات فقط ، في حين أن الآخرين لديهم حساسية للكثير من المستضدات الأخرى أيضا.

ثانيا. ونادرا ما يصاب هؤلاء المرضى بداء المبيضات الجهازي أو أي عدوى فطرية أخرى. انهم ليسوا عادة عرضة للأمراض الفيروسية أو البكتيرية.

ثالثا. المناعة الخلطية بما في ذلك القدرة على إنتاج الأجسام المضادة للمبيضات أمر طبيعي.

د. قد يكون مرتبطا مع واحد أو العديد من اعتلالات الخناق ، فضلا عن نقص الحديد.

3. Hyper IgE Syndrome:

يؤثر متلازمة فرط IgE (متلازمة الوظيفة) على الذكور والإناث مما يشير إلى وجود نمط وراثي لحدوث عيب وراثي جسيم مع اختراق متغير. خلل مناعي محدد لم يتم تحديده بعد.

أنا. مستويات IgE المصل عالية جدا.

ثانيا. يزاد Eosinophil ل.

ثالثا. تحدث العدوى بالكائنات القيحية ، خاصة العنقوديات الذهبية. الخراجات المتكررة من المكورات العنقودية التي تشمل الجلد والرئتين وغيرها من الأعضاء. غالباً ما تكون الخراجات "باردة" (أي أنها لا ترتبط باستجابة التهابية).

د. تم العثور على الأجسام المضادة لمكافحة المكورات العنقودية في المصل. ينصح بالوقاية من البنسلينات المقاومة للبنسليناز أو السيفالوسبورينات لمنع عدوى المكورات العنقودية. قد تتطلب مضاعفات الالتهاب الرئوي استئصال جراحي.