3 أنواع من متلازمات المناعة الذاتية غدد بولي غدد متعددة الغدد الصماء

بعض من متلازمات المناعة الذاتية متعددة الغدد متعددة الغدد الصماء هي كما يلي:

متلازمات البولى-غدد المناعية الذاتية (أو متلازمات الفشل متعدد الغدد) هي كوكبات من قصور الغدد الصماء متعددة.

تشوهات أعضاء الغدد الصماء تميل إلى أن تحدث معا. حوالي 25 في المائة من المرضى الذين لديهم دليل على نقص وظيفة الغدد الصماء في إحدى الغدد الصماء لديهم دليل على أمراض الغدد الصماء الأخرى. لذلك ، عند تقييم المرضى الذين يعانون من أي نوع من وظيفة hypo الغدد الصماء ، يجب أن تبقى في الاعتبار إمكانات متعددة مشاركة الغدد الصماء.

في عام 1980 ، طور Neufeld و Blizzard التصنيف الأول للفشل متعدد الغدد. صنفوا فشل غدي بولي في فئتين واسعة ، متلازمة المناعة الذاتية غدية بولي (PAS) من النوع الأول والثاني. في وقت لاحق ، تمت إضافة نوع PAS III. على النقيض من PAS I و PAS II ، لا تشارك القشرة الكظرية في PAS III.

نوع PAS الأول:

PAS type I [يعرف أيضًا باسم متلازمة أمراض الغدد الصماء المناعية الذاتية-الغدد الصماء-الأديم الظاهر (APECED) أو متلازمة Whitaker] هو اضطراب نادر جدًا. تم الإبلاغ عن أعلى عدد من المرضى من فنلندا ، حيث قدر معدل الانتشار بـ 250000. يُنظر إلى نوع PAS I بشكل أكثر شيوعًا باعتباره اضطرابًا عائليًا مع الميراث يوحي بوجود سمة مقهورة جسدية متنحية. لا يعرف المسببات المرضية لنوع PAS الأول.

يحدث النوع PAS في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-5 سنوات أو في مرحلة المراهقة المبكرة. يحتوي المرض على ثلاثة مكونات رئيسية ، داء المبيضات المخاطي المزمن ، الغدة الدرقية المزمن ، قصور الغدة الكظرية الذاتية. لإجراء تشخيص لنمط PAS من النوع I ، يجب أن يحتوي 2 على الأقل من هذه المكونات الثلاثة على فرد. المظاهر المختلفة الأخرى ، بما في ذلك مرض السكري ، قصور الغدد التناسلية ، فقر الدم الخبيث ، والبهاق قد تكون موجودة أيضا.

بشكل عام ، يحدث التجلي الأول عادة في مرحلة الطفولة ويحدث التطور الكامل للأمراض الرئيسية الثلاثة خلال العشرين سنة الأولى من الحياة. لا تزال الأمراض المصاحبة تظهر على الأقل حتى العقد الخامس من العمر. عادة ما يكون داء المبيضات أول ظهور إكلينيكي يظهر في الغالب عند الأطفال دون الخامسة من العمر. يحدث قصور الدريق التالي ويحدث عادة عند الأطفال أقل من 10 سنوات من العمر. وأخيرًا ، يحدث مرض أديسون في الأشخاص الأقل من 15 عامًا.

عدوى الترشيح متكررة وغالبا ما تقتصر على الجلد والأظافر والمخاطية الفموية والشروية. قد يكون خلل في الخلايا التائية المناعية المسؤولة عن داء المبيضات. لكن العدوى الانتهازية الأخرى غير شائعة. هؤلاء المرضى لا يطورون داء المبيضات المنتشر ، لأن لديهم استجابة خلايا B طبيعية لمستضدات المبيضات.

التشنج المخروطي ، تنمل الشفتين ، الأصابع والقدمين ، التشنجات ، تشنج الحنجرة ، تشنجات الساق ، إعتام عدسة العين ، التهاب المثانة البقعي واعتلال الدماغ المعتدل المنتشر هي بعض من السمات السريرية لنمط قصور الدريق في النوع PAS 1. تم الإبلاغ عن الأجسام المضادة للجراد الدعابي في 10-40 في المئة من المرضى الذين يعانون من قصور الدريقات. ولكن لا يعرف دور الأجسام المضادة في التسبب في قصور الدريقات.

لم يرتبط النوع PAS بنمط HLA الفرداني. وجود تسلل التهابي مزمن يتكون أساسا من الخلايا الليمفاوية في الجهاز الغدد الصماء المصابة ووجود الأجسام المضادة ضد مستضدات الغدد الصم نسيجية محددة من الأنسجة يشير إلى مسببات المناعة الذاتية للمرض. لكن الدور الممرض للأجسام المضادة الذاتية غير مؤكد والأجسام المضادة الذاتية قد تظهر لسنوات دون أن يصاب المريض بفشل الغدد الصماء.

نوع PAS II:

يُعرَّف نوع PAS II (متلازمة شميت) بأنه القصور الأساسي في الغدة الكظرية إما مع أمراض الغدة الدرقية الذاتية المناعة أو النوع الأول من داء السكري الذي يحدث في نفس الشخص. يحدث هذا المرض النادر في العقود الثالثة أو الرابعة من العمر ويبلغ نسبة الإناث إلى الذكور 3-4: 1. حوالي نصف حالات متلازمة PAS من النمط II تكون عائلية.

تردد HLA-DR3 مرتفع في مرضى PAS من النوع الثاني. طريقة الوراثة غير معروفة. تتكون الميزات السريرية من كوكبة من اعتلالات الغدد الصماء الفردية. وقد ارتبط فشل الغدد التناسلية ، والبهاق ، وفقر الدم الخبيث ، ومرض الاضطرابات الهضمية ، وتليف الكبد الصفراوي الأولي مع متلازمة النوع الثاني من PAS.

نوع PAS III:

يتم تعريف متلازمة PAS من النوع الثالث من خلال وجود أمراض الغدة الدرقية المناعة الذاتية مع اضطراب المناعة الذاتية محددة أخرى الجهاز. بحكم التعريف ، فإن مرضى PAS من النوع الثالث لا يعانون من مرض أديسون. في الواقع ، PAS من النوع الثالث هو نوع PAS II دون تدخل قشرة adreno. حالما يتطور قصور قشرة الكظر في مريض من النوع الثالث في نظام تقييم الأداء ، يتم إعادة تصنيف المريض على أنه يحمل النوع الثاني من PAS. يرتبط النوع PAS III بجينات HLA من الدرجة الثانية.

يتم تصنيف PAS III كذلك إلى ثلاث فئات فرعية:

1. PAS نوع IIIA- التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية مع النوع الأول DM.

2. نوع PAS IIIB - التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية مع فقر الدم الخبيث.

3. النوع PAS IIIC - التهاب الغدة الدرقية الذاتية المناعة مع البهاق و / أو الحاصة و / أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى الخاصة بالأعضاء.

هذه المتلازمة لوحظت في النساء في منتصف العمر ، ولكن يمكن أن تحدث في الأشخاص من جميع الأعمار. المتلازمة هي أكثر شيوعا من الإناث أكثر من الذكور. المظاهر السريرية للنوع الثالث PAS هي مجموعة من مظاهر الغدد الصماء المتأثرة. الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالأعضاء موجودة في الأمصال الخاصة بهؤلاء المرضى.