مرض أديسون: الميزة السريرية والتحقيقات المختبرية

مرض أديسون: الميزة السريرية والتحقيقات المختبرية!

مرض أديسون هو قصور قشر الكظر بسبب الدمار أو خلل في قشرة الغدة الكظرية بأكملها. أنه يؤثر على كل من وظائف الغلوكوكورتيكويد و mineralocorticoid من الغدة الكظرية.

عادة ما يحدث ظهور المرض عندما يكون 90 في المائة أو أكثر من كل من القشرة الكظرية غير فعالة أو مدمرة. وصف توماس أديسون أولاً العرض السريري للقصور الأساسي في قشرة الكظر (مرض أديسون) في عام 1855 في بحثه "حول الآثار الدستورية والمحلية لمرض كبسولات Supra-renal".

مرض أديسون هو مرض نادر. السبب الأكثر شيوعا لمرض أديسون هو قصور قشر الكظر المناعي الذاتي مجهول السبب الناجم عن التسلل اللمفاوي ، ضمور ، وتليف قشرة الغدة الكظرية ، عادة مع تجنّب النخاع الكظري.

الأجسام المضادة ضد الأنسجة الكظرية موجودة في عدد كبير من هؤلاء المرضى. قد تشارك أيضا استجابات مناعية الخلوية ضد الغدة الكظرية. قد يكون لدى المرضى استعداد وراثي لتطوير مرض أديسون المناعي.

قد يحدث مرض أديسون المناعي للمرض ذاتيًا في عزلة أو بالاشتراك مع ظواهر المناعة الذاتية الأخرى (مثل أمراض المناعة الذاتية متعددة الأغراض من النوع 1 والنوع 2).

العديد من البروتينات الكظرية التي حددتها immunoblotting بمثابة المستضدات الهدف.

أنا. 55 د.ك 17 ألف هيدروكسيلاز هو المستضد الرئيسي المستهدف في متلازمة المناعة الذاتية متعددة النوى من النوع الأول.

ثانيا. 55 د.ك 21 - هيدروكسيلاز (موضعي للشبكة الإندوبلازمية لخلايا غليوم كبيبات الزون) هو المستضد المستهدف في مرض أديسون مجهول السبب.

ثالثا. الأجسام المضادة لأغشية الخلايا الكظرية: يمكن الكشف عن الأجسام المضادة المتفاعلة التي تتفاعل مع الخلايا المنتجة للستيرويد للأعضاء الأخرى (مثل المبيض). يميل مرض أديسون المناعي ذاتيًا إلى أن يكون أكثر شيوعًا في الإناث والأطفال.

المظاهر السريرية:

عادة ما يتواجد المرضى الذين يعانون من قصور كل من الجلوكوكورتيكويد والقشريات المعدنية. تختلف الأعراض السائدة باختلاف مدة المرض. قد يظهر المرضى مع ميزات مرض أديسون المزمن أو في أزمة أديسون الحادة. إن ظهور أعراض مرض أديسون المزمن غالباً ما يكون خبيراً وغير محدد.

أنا. غالبًا ما يسبق فرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية جميع الأعراض الأخرى من شهر إلى آخر. يحدث فرط تصبغ الجلد بسبب التأثير المنبه للهرمون الكظر المفرط لقشر الكظر (ACTH) على الخلايا الصباغية لإنتاج الميلانين. ومع ذلك ، لا يلزم وجود فرط تصبغ في كل حالة طويلة الأمد وقد لا يكون موجودًا في حالات قصر المدة. تدمير المناعة الذاتية للخلايا الميلانينية قد يسبب البهاق.

ثانيا. يشكو جميع المرضى تقريبًا من ضعف تدريجي ، والتعب ، وضعف الشهية ، وفقدان الوزن. الغثيان والقيء والإسهال العرضي قد يكون موجودا.

ثالثا. الدوخة مع orthostatic بسبب انخفاض ضغط الدم قد يؤدي أحيانا إلى الإغماء.

د. Hyperkalemia قد يسبب ألام عضلية وشلل عضلي رخو.

v. مرضى السكري الذين كانوا يسيطرون بشكل جيد مع الأنسولين قد يطورون فجأة انخفاض ملحوظ في متطلبات الأنسولين وقد يصابون بنوبات سكر الدم بسبب زيادة في حساسية الانسولين.

السادس. قد يحدث العجز الجنسي وانخفاض الرغبة الجنسية عند المرضى الذكور. المرضى الإناث قد يكون انقطاع الطمث. فقدان الغدة الكظرية الاندروجنيات قد يسبب غياب شعر الإبطية والعانة وانخفاض شعر الجسم لدى النساء.

السابع. أزمة أديسون الحادة ، قد تتعجل أزمة الكظر الحاد عن طريق:

الثامن. عوامل الإجهاد مثل العدوى ، والصدمة ، والجراحة ، والاضطرابات العاطفية ، والتقيؤ ، والإسهال.

التاسع. عدم الامتثال مع المنشطات الاستبدال.

س. عقاقير الستيرويد غير كافية.

الحادي عشر. النزف الكظري الثنائي ، الذي قد يحدث في النيسرية السحائية أو عدوى الزائفة (متلازمة Waterhouse-Friderichsen) أو كمضاعف للحمل أو كمضاعفات للعلاج المضاد للتخثر أو كمضاعف لمتلازمة anti-phospholipid في SLE.

غالباً ما يعاني المرضى الذين يعانون من أزمة أديسون الحادة من الغثيان والقيء والانهيار الوعائي. قد يكون المريض في حالة صدمة ويظهر مزالقًا ومشوشًا. اعراض البطن قد تعطي ملامح البطن الحاد. قد يكون لدى المرضى فرط الحمرة ، مع درجات حرارة تصل إلى 105 درجة فهرنهايت أو أعلى وقد تكون غيبوبة.

إذا لم يتم علاجها على الفور ، فقد تؤدي أزمة أديسون الحادة إلى الوفاة.

تحقيقات المختبر:

أنا. يعتمد التشخيص المختبري لمرض أديسون على القدرة الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية لتجميع الكورتيزول ، والذي يتم تقييمه من خلال استخدام اختبار التحفيز ACTH. في غضون 15 إلى 30 دقيقة من إعطاء ACTH ، تطلق القشرة الكظرية الطبيعية من 2 إلى 5 مرات من إنتاج البلازما الكورتيزول الأساسي.

ثانيا. غالبًا ما يرتفع مستوى هرمون قشر الكظر (ACTH) في مصل الدم لفترة طويلة قبل تطور المرض السريري. وغالبا ما ترتفع مستويات ACTH إلى أعلى من 250 جزء من الغرام / مل في المرضى الذين يعانون من مرض أديسون.

ثالثا. يعتمد التشخيص على إظهار الأجسام المضادة للخلايا الكظرية. يكشف الفحص المجهري المناعي غير المباشر (IIFM) عن وجود الأجسام المضادة المصلية ضد الخلايا القشرية الكظرية في 80 في المئة من المرضى.

د. هناك ارتباط قوي بين مرض أديسون ومرض المبيض المناعي الذاتي. لذلك ، ينبغي التحقيق مع الإناث مع مرض أديسون عن وجود الأجسام المضادة المبيض.

تشمل الأسباب الأخرى لمرض أديسون المزمن المرض الحبيبي المزمن (السل ، الساركويد ، النوسجات ، داء البروستات ، المكورات الخبيثة) ، والتسلل الخبيث للقشور الكظرية (سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين وغير اللوكيميا) ، المرض الخبيث النقيلي ، الاضطرابات الأيضية الارتشاحية (الداء النشواني وهيموكروماتوزيز ) ، متلازمة نقص المناعة المكتسبة (الإيدز) ، متلازمة ألغروف ، شذوذ أكسدة بيتا للمادة الدهنية طويلة السلسلة ، قصور الغدة الكظرية الخلقي ، الأسباب المتعلقة بالمخدرات ، والتشوهات البطنية.

قد يحدث مرض أديسون في حالة مجهول السبب في عزلة أو بالاشتراك مع ظواهر المناعة الذاتية الأخرى. علاج مرض أديسون يتكون من العلاج البديل مع هرمون كوربيكوستيرويد وإذا لزم الأمر استبدال مع هرمون الكورتيزون القشري.